Terapia de Expansão Pulmonar (algoritmo de decisão)

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Dia Europeu da Fibrose Quística | 21 de novembro

A Fibrose Quística é uma doença crónica, hereditária causada por alterações num determinado gene (o gene CFTR). Com efeito, é uma das doenças genéticas mais comuns mas a sua incidência varia com a região do globo.

Esta doença surge por mau funcionamento das glândulas exócrinas do organismo, manifestando-se essencialmente ao nível dos pulmões e do intestino, com consequências ao nível da respiração e digestão dos alimentos (também as glândulas sudoríperas são afectadas, produzindo um suor mais salgado).

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Segundo a Associação Portuguesa de Fibrose Quítica, esta alteração de funcionamento da proteína CFTR (a partir do gene CFTR mutado) provoca sintomas em vários orgãos, nomeadamente:

"Nas vias respiratórias (os mais graves e frequentes). As secreções brônquias são muito espessas, difíceis de eliminar e causam infeções respiratórias de repetição;
Ao nível do tubo digestivo, o pâncreas não segrega as enzimas digestivas em quantidade suficiente para a digestão dos alimentos, levando a dificuldade em ganhar peso e estatura (e fezes abundantes, gordurosas e de cheiro fétido). Assim, apesar de terem apetite, estes pacientes são habitualmente mal nutridos;
Ao nível das glândulas sudoríperas não ocorre a absorção de cloreto e sódio, pelo que o suor tem excesso de sal. Este sintoma é utilizado no teste de suor, o mais comum no diagnóstico da FQ. Em caso de aumento de sudação (por exemplo pelo calor) pode por vezes surgir desidratação.

Muitos sintomas são tardios, contudo o diagnóstico pode ser realizado precocemente."

Ao nível do tratamento, a expansão pulmonar pode ser uma opção. Faça download gratuito de um algoritmo que explica esta intervenção, nomeadamente quando o paciente está em ventilação espontânea e em ventilação mecânica.

Esta doença é, de facto, grave e incapacitante, mas algumas boas notícias têm surgido para todos aqueles que sofrem com esta doença: uma equipa de investigadores portugueses do Instituto Nacional de Saúde Doutor Ricardo Jorge e do BioISI da Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa anunciou a descoberta de um processo para melhorar em até sete vezes a eficácia de um medicamento que, em breve, vai passar a ser utilizado no tratamento da fibrose quística.

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